Koagulacioni faktor XIII, A1 polipeptid | |
---|---|
Identifikatori | |
Simbol | F13A1 |
Alt. simboli | F13A |
Entrez | 2162 |
HUGO | 3531 |
OMIM | 134570 |
RefSeq | NM_000129 |
UniProt | P00488 |
Ostali podaci | |
Lokus | Hromozom 6 p24.2-p23 |
Koagulacioni faktor XIII, B polipeptid | |
---|---|
Identifikatori | |
Simbol | F13B |
Entrez | 2165 |
HUGO | 3534 |
OMIM | 134580 |
RefSeq | NM_001994 |
UniProt | P05160 |
Ostali podaci | |
Lokus | Hromozom 1 q31-q32.1 |
Faktor XIII (stabilizacioni faktor fibrina) je enzim (EC 2.3.2.13) krvnog koagulacionog sistema koji unakrsno vezuje fibrin.
Faktor XIII je transglutaminaza koja cirkuliše u plazmi kao heterotetramer dve katalitičke A podjedinice i dve noseće B podjedinice. Kad trombin konvertuje fibrinogen u fibrin, od fibrina se formira proteinska mreža u kojoj je svaka E-jedinica unakrsno povezana sa samo jednom D-jedinicom. Faktor XIII se aktivira trombinom i postaje faktor XIIIa. Za aktivaciju u Faktor XIIIa neophodan je kalcijum kao kofaktor. Presecanje trombinom između ostataka Arg37 i Gly38 na N-terminusu A podjedinice dovodi do oslobađanja aktivacionog peptida (MW 4000 Da). U prisustvu kalcijuma noseće podjedinice se disociraju od katalitičkih, dolazi do konformacione promene faktora XIII i izlaganja katalitičkog cisteina. Nakon aktivacije trombinom, faktor XIIIa deluje na fibrin čime se formiraju γ-glutamil-Є-lizil amidne unakrsne veze između molekula fibrina, koji poprima oblik nerastvornog ugruška.[1]
FXIII je poznat kao Laki-Lorand faktor, po naučnicima koji su predložili njegovo postajanje 1948.[2] Standardizacija nomenklature je predložena 2005.[3]