Multipli mijelom | |
---|---|
Drugi nazivi | Višestruki mijelom ili mijelom plazmatskih ćelija ili mijelomatoza ili Kahlerova bolest ili mijelom[1] |
Mikrografija plazmacitoma, boja H&E | |
Specijalnost | Hematologija i onkologija |
Simptomi | Bol u kostima, umor [2]:653 |
Komplikacije | Amiloidoza, problemi s bubrezima, frakture kostiju, sindrom hiperviskoznosti, infekcije, anemija[2]:653[3] |
Trajanje | Dugoročno[3] |
Uzroci | Nepoznati[4] |
Faktori rizika | Gojaznost[5] |
Dijagnostička metoda | Testovi krvi ili mokraće, biopsija koštane srži, medicinsko snimanje[6] |
Tretman | Steroidi, hemoterapija, talidomid, transplantacija matičnih ćelija, bisfosfonati, radioterapija[3][6] |
Prognoza | Stopa petogodišnjeg preživljavanja 54% /očekivana dužina života nakon dijagnoze šest godina (SAD)[7] |
Frekvencija | 488.200 (pogođenih tokom 2015.)[8] |
Smrtnost | 101.100 (2015.)[9] |
Multipli mijelom (MM), također poznat kao mijelom plazmatskih ćelija i jednostavno mijelom, je rak plazma ćelija, tip bijelih krvnih zrnaca koje normalno proizvode antitijela.[6] Često se u početku ne primjećuju nikakvi simptomi.[10] Kako napreduje, mogu se pojaviti bol u kostima, anemija, disfunkcija bubrega i infekcije.[10] Komplikacije mogu uključivati amiloidozu.[3]
Budući da mnogi organi mogu biti zahvaćeni mijelomom, simptomi i znaci se uveliko razlikuju. Umor i bol u kostima su najčešći simptomi pri prezentaciji. CRAB kriteriji obuhvataju najčešće znakove multiplog mijeloma:[2]:651[11]
Bol u kostima pogađa gotovo 70% ljudi s multiplim mijelomom i jedan je od najčešćih simptoma.[2]:653[12]
Može se razviti oštećenje funkcija bubrega, bilo akutno ili hronično i bilo kojeg stepena ozbiljnosti.
Uzrok multiplog mijeloma je nepoznat.[4] Faktori rizika uključuju gojaznost, izloženost zračenju porodičnu anamnezu i određene hemikalije.[5][15][16] Multipli mijelom može se razviti iz monoklonske gamopatije neutvrđenog značaja koja napreduje do tinjajućeg mijeloma.[17] Abnormalne plazma ćelije proizvode nenormalna antitijela, što može uzrokovati probleme s bubrezima i pre guste krvi.[10] Plazma ćelije takođe mogu formirati masu u koštanoj srži ili mehkom tkivu.[10] Kada je prisutan jedan tumor, naziva se plazmacitom ; više od jednog naziva se multipli mijelom.[10] Multipli mijelom se dijagnosticira na osnovu testova krvi ili urina koji otkrivaju abnormalna antitijela, biopsijom koštane srži za pronalaženje kancerogenih plazma-ćelija i snimanje za pronalaženje koštanih lezija.[6] Još jedan uobičajen nalaz je visok nivo kalcija u krvi.[6]
Multipli mijelom se smatra izlječivim, ali općenito je neizlječiv.[3] Remisije se mogu postići sa steroidima, hemoterapijom, ciljanom terapijom i transplantacijom matičnih ćelija.[3] Bisfosfonati i terapija zračenjem koriste se ponekad za smanjenje boli od koštanih lezija.[3][6]
Globalno, multipli mijelom je zahvatio 488.000 ljudi i rezultirao je sa 101.100 smrtnih slučajeva u 2015..[8][9] U Sjedinjenim Državama razvija se u 6,5 na 100.000 ljudi godišnje i 0,7% ljudi je pogođeno u nekom periodu svog života.[7] Obično se javlja oko 60. godine i češći je kod muškaraca nego kod žena.[6] Neuobičajen je prije 40. godine.[6] Bez liječenja, medijana preživljavanja u eri prije hemoterapije bilo je oko sedam mjeseci. Nakon uvođenja hemoterapije, prognoza se značajno poboljšala s medijanom preživljavanja od 24 do 30 mjeseci i 10-godišnjom stopom preživljavanja od 3%. Čak i daljnja poboljšanja u prognozi su se dogodila zbog uvođenja novijih bioloških terapija i boljih opcija spašavanja, sa medijanom preživljavanja koja sada prelazi 60 do 90 mjeseci.[3] Sa postojećim tretmanima, preživljavanje je obično 4–5 godina .[3] petogodišnja stopa preživljavanja je oko 54%.[7] Riječ mijelom potiče od grčkog myelo– što znači "kožičasto" + –om" što znači "tumor".[19]