Tumore a cellule di Sertoli-Leydig | |
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Tumore a cellule di Sertoli-Leydig visibile con microscopia ottica. Le cellule di Leydig sono visibili in quanto eosinofile (rosa), mentre quelle di Sertoli sono dotate di citoplasma chiaro. | |
Specialità | endocrinologia e oncologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-O | 8630 e 8631/0 |
ICD-9-CM | 183.0 e 256.1 |
MedlinePlus | 001172 |
Il tumore a cellule di Sertoli-Leydig è una neoplasia a cellule non germinali del testicolo e, seppur molto raramente, dell'ovaio[1]. formato da cellule di Leydig e cellule del Sertoli in proporzioni variabili.
Viene chiamato anche androblastoma (se presente nel sesso maschile) e arrenoblastoma (se presente nel sesso femminile).
Si tratta di un tumore raro, che nel maschio comprende meno dell'1% dei tumori del testicolo, potendo manifestarsi in qualunque età, specialmente nei giovani adulti.
Studi recenti hanno dimostrato che molti casi di tumore delle cellule di Sertoli-Leydig del sesso femminile sono conseguenze di mutazioni ereditarie del gene DICER1[2][3]. In questi casi la patologia si manifesta in età più precoce, spesso con gozzo multinodulare della tiroide; tali pazienti hanno spesso, nell'anamnesi personale e familiare, casi di tumori rari, quali il tumore di Wilms, il rabdomiosarcoma cervicale e il blastoma pleuropolmonare.
Il tumore è suddiviso in vari sottotipi istologici. Il pattern più tipo è caratterizzato dalla presenza di cellule del Sertoli allineate in tubuli e cellule di Leydig raggruppate nello spazio interstiziale.