Carcinoma polmonare a grandi cellule | |
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Immagine istopatologica di carcinoma a grandi cellule, colorazione ematossilina-eosina. | |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-O | 8012/3 |
Il carcinoma polmonare a grandi cellule è un tumore polmonare epiteliale maligno[1] con caratteristica localizzazione periferica e notevole grado di anaplasia[2].
Lo stesso argomento in dettaglio: Tumore del polmone.
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Il carcinoma polmonare a grandi cellule fa parte dei tumori polmonari non a piccole cellule (NSCLC). Per la preferenziale localizzazione subpleurica viene considerato un tumore periferico e deve essere perciò distinto tramite biopsia con l'adenocarcinoma polmonare[3].
Lo stesso argomento in dettaglio: Tumore del polmone.
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Il carcinoma a grandi cellule rappresenta il 10-15% di tutti i tumori del polmone[4].
Essenzialmente si riconoscono due grandi ipotesi patogenetiche: la prima riconosce lo stesso substrato di tutti i tumori polmonari non a piccole cellule, con alterazioni delle vie di regolazione di RAS, di EGF e di PTEN[6]; la seconda fa riferimento invece alla variante anatomo-patologica in cui è possibile riconoscere la linea neuroendocrina, con alterazioni specifiche di p53 e Bcl-2[7].
Il carcinoma polmonare a grandi cellule è un tumore preferenzialmente periferico, con interessamento della pleura con pleurodinia e dolore toracico di tipo puntorio. Può presentarsi con tosse su base linfoangitica con espettorato striato di sangue (emoftoe)[3]. La retrazione toracica è un segno tardivo. L'invasione extra polmonare può portare ad una sindrome mediastinica; in particolare la localizzazione apicale può dar luogo alla sindrome di Bernard-Horner[1]. Sindromi paraneoplastiche (^per approfondire) possono comparire in caso di derivazione neuroendocrina.
Il carcinoma polmonare a grandi cellule tende a metastatizzare ai linfonodi mediastinici, alle ossa e al fegato; metastizzazione al sistema nervoso centrale è presente in più del 50%[6] dei casi molto avanzati.
L'algoritmo diagnostico di questo tumore prevede gli stessi esami tipici per la diagnosi del tumore del polmone; la radiografia del torace rappresenta l'esame strumentale di primo livello in un quadro obiettivo ed anamnestico suggestivo di neoplasia polmonare[5]. Ulteriori esami sono rappresentati dalla tomografia assiale computerizzata, la tomografia ad emissione di positroni e la mediastinoscopia[8]; quest'ultima è di particolare importanza nell'indagare il coinvolgimento delle strutture mediastiniche ed impostare un eventuale intervento chirurgico. Tuttavia la biopsia rappresenta l'unico dispositivo diagnostico in grado di differenziare il carcinoma polmonare a grandi cellule dalle altre neoformazioni polmonari[2].
Lo stesso argomento in dettaglio: Tumore del polmone.
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La terapia del carcinoma polmonare a grandi cellule negli stadi precoci (1° e 2°, controversie sul 3°) è primariamente chirurgica[9]. Qualora la resezione non sia stata possibile o vi sia coinvolgimento grave di strutture del mediastino e del collo (plesso brachiale), la radioterapia è la terapia di scelta[6]. La polichemioterapia con combinazioni contenenti cis-platino trova impiego soprattutto negli stadi avanzati[1][3].