Causes | Maladie auto-immune |
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Symptômes | Papules de Gottron (en), érythème et faiblesse musculaire (en) |
Traitement | Corticoïde, azathioprine, ciclosporine, méthotrexate et intravenous immunoglobulin (d) |
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Spécialité | Rhumatologie, immunologie, neurologie et dermatologie |
CIM-10 | M33.0-M33.1 (ILDS M33.910) |
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CIM-9 | 710.3 |
DiseasesDB | 10343 |
MedlinePlus | 000839 |
eMedicine |
332783 derm/98 |
MeSH | D003882 |
Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant[1]. Elle peut être très sévère et ses complications sont nombreuses. C'est une myopathie acquise et inflammatoire faisant partie du groupe des myosites.
Sa prévalence serait de 1 à 5 pour 100 000[2].
Le diagnostic repose sur un ensemble de données :
La dermatomyosite peut être exceptionnellement confondue avec certaines formes atypiques de la maladie de Lyme[6],[7]. Une erreur de diagnostic associée avec la prescription d'une corticothérapie peut même aggraver les symptômes alors que le traitement antibiotique anti-borrélien[8],[9],[10],[11],[6].
Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie[12]
La dermatomyosite peut être associée à un cancer[13].
Le traitement par la corticothérapie est empirique, et ne guérit pas la maladie. Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus[14].
En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits. Le rituximab[15], le lenabasum[16], le tocilizumab[17] et l'anakinra[18] pourraient avoir un certain intérêt.
Dans sa phase non-inflammatoire, la maladie peut laisser de très graves séquelles invalidantes, nécessitant souvent un fauteuil électrique roulant.