Triptasi | |
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![]() Struttura della β-triptasi | |
Numero EC | 3.4.21.59 |
Classe | Idrolasi |
Banche dati | BRENDA, EXPASY, GTD, PDB (RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum) |
Fonte: IUBMB | |
La triptasi è una serin proteasi prodotta unicamente nei granuli del citoplasma dei mastociti, utilizzata come indicatore della loro attivazione e di infiammazione[1][2]. Viene rilasciata durante episodi allergici dai mastociti, insieme ad altre sostanze come leucotrieni, prostaglandina e istamina. Il suo dosaggio risulta più efficace di quello dell'istamina nel valutare la gravità della reazione immunitaria, in quanto la sua concentrazione plasmatica correla direttamente con la gravità delle manifestazioni cliniche[3]. L'aumento repentino dei livelli ematici e suggestivo di un episodio di anafilassi[4]. Il suo dosaggio viene utilizzato a fini diagnostici anche nella mastocitosi sistemica[5].
Esistono numerose isoforme dell'enzima: finora sono state identificate le triptasi alfa, beta, gamma e delta[6].
L'α-triptasi, o triptasi basale, in condizioni normali, si trova nel sangue a basse concentrazioni; il suo dosaggio è legato al numero dei mastociti e può essere utilizzato per l'individuazione della mastocitosi sistemica, che deve però essere confermata da un esame istologico[5][7]. Nel caso della mastocitosi cutanea i livelli ematici possono rimanere stabili o variare, pertanto non risultano un buon marker di malattia[8].
La β-triptasi viene liberata in ambito di shock anafilattico. La misurazione del livello della triptasi nel corso di uno shock anafilattico deve essere eseguito in 1-2 ore dall'accertamento della patologia con ripetizione dell'esame dopo qualche giorno per confermare il rientro della reazione anafilattica[9].
La concentrazione totale della triptasi sierica aumenta dopo una grave anafilassi e le reazioni anafilattoidi[10].Tuttavia l'aumento dei livelli di triptasi totale non sempre correla con un aumento dei livelli di istamina. I livelli di triptasi tendono ad aumentare maggiormente nelle reazioni anafilattiche gravi piuttosto che in quelle lievi-moderate. Van der Linden ha evidenziato come nelle punture di insetto l'aumento nei livelli sierici di triptasi correli con l'ipotensione[11]. Di conseguenza livelli normali di triptasi non escludono l'anafilassi, ma una anafilassi grave è certamente meno probabile se il campione è stato prelevato entro poche ore dall'insorgenza dei sintomi. Una maggiore specificità nella diagnosi di anafilassi potrebbe derivare dalla misurazione non solo della triptasi totale (pro-β e pro-α triptasi più β triptasi matura) ma anche della sola β triptasi matura[12].
Tutti i geni noti che codificano la triptasi dei mastociti umani si trovano in un cluster ristretto in corrispondenza dell'estremità del braccio corto del cromosoma 16,[13][14] contenente TPSAB1 (alleli α e beta1), TPSB2 (alleli beta2 e β3), TPSD1 (alleli Δ delta), e TPSG1 (alleli γ gamma). Attualmente, non vi è evidenza di un ruolo biologico svolto dalla triptasi δ. Solo le triptasi alfa e β sono suscettibili di contribuire a livelli di triptasi circolanti e alle caratteristiche sistemiche di anafilassi[12].
Alti e costanti livelli di triptasi possono indicare altre patologie, come la leucemia mieloide acuta[15] e le sindromi mielodisplastiche[16].