Imunodeficiencija | |
---|---|
Klasifikacija i vanjski resursi | |
ICD-10 | D84.9 |
ICD-9 | 279.3 |
DiseasesDB | 21506 |
MeSH | D007153 |
Imunodeficiencija ili imunokompromis je stanje organizma u kojem je sposobnost imunskog sistema da se bori protiv zarazne bolesti i karcinoma ugrožena ili potpuno odsutna. Većina slučajeva imunodeficijencije stiče se ("sekundarno") zbog vanjskih faktora koji utiču na imunski sistem pacijenta. Primjeri ovih vanjskih faktora uključuju infekciju HIV-om i uvjete života, kao što je prehrana.[1] U kliničkom okruženju, imunosupresija nekim lijekovima, poput steroida, može biti ili štetni učinak ili namjeravana svrha liječenja. Primjeri takve upotrebe su u presađivanju organa hirurgiji kao mjeri protiv odbacivanja i kod pacijenata koji pate od preaktivnog imunskog sistema, kao u autoimunim bolestima. Neki ljudi su rođeni s urođenim defektima u imunskom sistemu ili primarno imununodeficijentni. Za osobu koja ima imunodeficijiju bilo koje vrste, kaže se da je imunski oslabljena . Osoba sa oslabljenim imunskim sistemom može biti posebno ranjiva na oportunu infekciju, pored normalnih infekcija koje mogu uticati na svakoga.[2] Imunodeficiencija također smanjuje imunosupresiju carcinoma, u kojoj imunski sistem skenira tjelesne ćelije i ubija neoplazmatske.
U stvarnosti, imunodeficijencija često pogađa više komponenti, sa zapaženim primjerima koji uključuju tešku kombiniranu imunodeficijenciju (koja je primarna) i sindrom stečene imunske deficijencije (koji je sekundaran).
Pogođene komponente | Glavni uzrok[5] | Main pathogens of resultant infections[5] | |
---|---|---|---|
Humoralna imunodeficiencija
Deficijencija B-ćelija |
B-ćelije, plazma-ćelije ili antitijela |
|
|
Deficijencija T-ćelija | T-ćelije |
|
Unutarćelijski patogeni, uključujući Herpes simplex virus, Mycobacterium, Listeria,[6] i unutarćelijske gljivične infekcije.[5] |
Neutropenija | Neutrofilni granulociti |
|
|
Asplenija | Slezena |
|
|
Komplementna deficiencija | Komplementni sistem |
|
|
Razlikovanje između primarnih i sekundarnih imunodeficijencija temelji se na tome da li uzrok potiče iz samog imunskog sistema ili je, pak, posljedica nedostatka potporne komponente u njemu ili vanjskog istog opadajućeg faktora.
Glavni članak: Primarna immunodeficiencija |
Brojne rijetke bolesti imaju pojačanu osjetljivost na infekcije, od djetinjstva nadalje. Primarna imunodeficijencija je također poznata kao urođena imunodeficijencija.[8] Mnogi od ovih poremećaja su nasljedni i autosomno recesivni ili X-vezani. Postoji preko 95 prepoznatih sindroma primarne imunodeficijencije; oni su obično grupirani po dijelu imunološkog sistema koji ne radi, poput limfocita ili granulocita.[9]
Liječenje primarnih imunodeficijencija ovisi o prirodi oštećenja i može uključivati infuziju antitijela, dugotrajne antibiotike i (u nekim slučajevima) transplantacija matičnih ćelija. Karakteristike nedostajućih i / ili oslabljenih funkcija antitijela mogu biti povezane sa bolestima kao što su agammaglobulinemija povezana sa X-hromosomom i uobičajeno promjenjivom imunošću.[10]
Glavni članak: Imunosupresiija |
Sekundarne imunodeficijencije, poznate i kao stečene imunodeficijencije, mogu biti rezultat različitih imunosupresivnih uzroka, naprimjer, neuhranjenost, starenje, određenih lijekova (npr., hemoterapija, antireumatski lijek koji modificira bolesti, imunosupresivni lijekovi nakon presađivanja organa, glukokortikoidi i toksini iz okoline poput žive i drugi teški metali, pesticidi i petrohemikalije poput stirena, diklorobenzen, ksilena i etilfenola. Za lijekove se pojam imunosupresija uglavnom odnosi i na korisne i na potencijalno štetne efekte smanjenja funkcije imunskog sistema, dok se izraz imunodeficijencija uglavnom odnosi samo na štetni učinak povećanog rizika za infekciju. Mnoge specifične bolesti direktno ili indirektno uzrokuju imunosupresiju. To uključuje mnoge vrste karcinoma, posebno onih koštane srži i krvnih ćelija (leukemija, limfomi, multipli mijelom) i određene hronične infekcije. Imunodeficijencija je takođe zaštitni znak sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS),[8] uzrokovanog virusom humane imunodeficijencije (HIV). HIV direktno inficira mali broj ćelija-pomagača, a također indirektno narušava druge reakcije imunskog sistema.
Različiti hormonski i metabolički poremećaji također mogu rezultirati manjkom imunosti, uključujući anemiju, hipotireozu, dijabetes i hipoglikemiju.
Pušenje, alkoholizam i zloupotreba droga takođe smanjuju imunski odgovor.
Postoji veliki broj sindroma imunodeficijencije koji predstavljaju kliničke i laboratorijske karakteristike autoimunosti. Smanjena sposobnost imunskog sistema da očisti infekcije kod ovih bolesnika može biti odgovorna za izazivanje autoimunosti stalnom aktivacijom imunskog sistema.[11]
Uzrok imunodeficijencije varira ovisno o prirodi poremećaja. Može biti genetički ili stečen zbog neuhranjenosti i loših sanitarnih uvjeta. Samo za neke genetičke uzroke tačno su poznati odgovorni geni.[12]
Dostupni tretman uključuje dva načina: liječenje infekcija i jačanje imunskog sistema. Prevencija varijante Pneumocystis pneumonia upotrebom trimetoprim / sulfametoksazola korisna je kod imunokompromitiranih.[13] U ranim pedesetim godinama prošlog stoljeća imunoglobulin (Ig) su ljekari koristili za liječenje pacijenata sa primarnom imunodeficijencijom intramuskularnim injekcijama. Zamjenska terapija Ig je infuzija koja se može davati ili subkutano ili intravenski, što rezultira višim nivoom Ig u trajanju od tri do četiri sedmice, mada to ovisi o svakom pacijentu.
Prognoza u velikoj mjeri ovisi o prirodi i ozbiljnosti stanja. Neki nedostaci uzrokuju ranu smrtnost (prije prve dobi), drugi sa ili čak bez liječenja su doživotna stanja koja uzrokuju malu smrtnost ili morbiditet. Novije tehnologije transplantacije matičnih ćelija mogu dovesti do genskog liječenja, oslabiti i fatalni genetički imunski nedostatak. Prognoza stečenih imunskih nedostataka ovisi o izbjegavanju ili liječenju uzročnika ili stanja (poput AIDS-a).
|name-list-format=
zanemaren (prijedlog zamjene: |name-list-style=
) (pomoć)
|name-list-format=
zanemaren (prijedlog zamjene: |name-list-style=
) (pomoć)
|name-list-format=
zanemaren (prijedlog zamjene: |name-list-style=
) (pomoć)
|name-list-format=
zanemaren (prijedlog zamjene: |name-list-style=
) (pomoć)
Commons ima datoteke na temu: Imunodeficijencija |